संबद्ध टेम्पोरोमैंडिबुलर जॉइंट एंकिलोसिस के साथ बिफिड मैंडिबुलर कॉन्डिल: एक दुर्लभ बोनी असामान्यता।

बिफिड मैंडिबुलर कॉन्डिल (बीएमसी) मेम्बिबल को दो अलग-अलग आर्टिकुलर सतहों में अलग करता है। एटियलजि को खराब समझा जाता है, लेकिन आघात और विकास संबंधी समस्याएं वर्तमान में सबसे अधिक उद्धृत कारण हैं। हालांकि अक्सर स्पर्शोन्मुख, कभी-कभी, स्थिति जबड़े में दर्द, क्लिकिंग और प्रतिबंधित आंदोलन विकसित कर सकती है। हम एक ऐसे मरीज का दुर्लभ मामला पेश करते हैं, जिसने आघात या संक्रमण के अभाव में पीएमसी से सेकेंडरी टेम्पोरोमैंडिबुलर जॉइंट (टीएमजे) का एकतरफा एंकिलोसिस विकसित किया है। एंकिलोसिस असामान्य बायोमेकेनिकल बलों और पीएमसी के कारण टीएमजे के असामान्य गठिया के लिए अपक्षयी गठिया माध्यमिक के कारण विकसित हुआ। TMJ की बोनी शरीर रचना का मूल्यांकन करने के लिए सीटी इमेजिंग सबसे अच्छा तरीका है। बीएमसी को टीएमजे पैथोलॉजी के कारण के रूप में मानना ​​​​महत्वपूर्ण है क्योंकि प्रबंधन मुख्य रूप से प्रकृति में शल्य चिकित्सा है।

परिचय

बिफिड मैंडिबुलर कॉन्डिल (बीएमसी) एक दुर्लभ बोनी असामान्यता है जिसमें मैंडिबुलर आर्टिकुलर कॉन्डिल को दो आर्टिकुलर सतहों में अलग करना शामिल है। इन सतहों को पूर्वकाल या मध्य में विभाजित किया जाता है [1-3]. पिछले शोध के अनुसार, मैंडिबुलर ट्रॉमा ऐंटरोपोस्टीरियर पैटर्न के विकास को बढ़ावा देता है। इसके विपरीत, विकास विसंगतियां बीएमसी के मध्यवर्ती पैटर्न के लिए जिम्मेदार हैं, लेकिन यह एक सर्व-या-कुछ नियम नहीं है। [4,5]. बीएमसी अक्सर एकतरफा होते हैं और कोई लक्षण नहीं पैदा करते हैं [5]. हम आघात, सर्जरी, या जबड़े के संक्रमण के इतिहास की अनुपस्थिति में टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ (टीएमजे) के संबद्ध एंकिलोसिस के साथ रोगसूचक, एकतरफा पीएमसी का एक दुर्लभ मामला प्रस्तुत करते हैं।

केस प्रस्तुतिकरण

नौ साल के एक लड़के ने अपने जबड़े के बाईं ओर एक “अटक” सनसनी के साथ प्रगतिशील जबड़े विचलन और अपना मुंह खोलने में कठिनाई के छह महीने के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया। आघात, सर्जरी, या जबड़े के संक्रमण का कोई हालिया या दूरस्थ इतिहास नहीं बताया गया। इसके अतिरिक्त, रोगी के पास चयापचय या अनुवांशिक हड्डी असामान्यताओं का कोई दस्तावेज इतिहास नहीं था और अन्यथा वह स्वस्थ था।

शारीरिक परीक्षण में मैक्सिला और खोपड़ी के आधार के सापेक्ष मेम्बिबल के बाएं विचलन को चिह्नित किया गया। एक महत्वपूर्ण ओवरबाइट की सराहना की जाती है। चेहरे की गति सामान्य थी, लेकिन जबड़े का खुलना सीमित था। कोई चेहरे का द्रव्यमान या गर्भाशय ग्रीवा लिम्फैडेनोपैथी का उल्लेख नहीं किया गया था। इस स्थिति का और अधिक मूल्यांकन करने के लिए मैक्सिलोफेशियल क्षेत्र का सीटी स्कैन किया जाता है। बुखार, एरिथेमा और एडिमा जैसे नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति में, इस प्रकार को संक्रमण से बचने के लिए आत्मविश्वास से प्रशासित किया गया था।

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सीटी इमेजिंग ने एक असामान्य बाएं टीएमजे का प्रदर्शन किया, जिसमें दोनों साइटों को केंद्रीय और पार्श्व रूप से जोड़ा गया। शंकुधारी का औसत दर्जे का घटक जाइगोमैटिक हड्डी की अस्थायी प्रक्रिया के साथ असामान्य रूप से चपटा दिखने के साथ उजागर हुआ था। कोई संयुक्त संकोचन, क्षरण या लिटिक घाव नहीं था (अंजीर .) 12ए)

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लेटरल आर्टिक्यूलेशन लेटरल मेन्डिबुलर रेमस और टेम्पोरल फोसा की लेटरल प्रक्रिया के बीच एक विस्तारित बोनी ब्रिज प्रतीत होता है। यह “संयुक्त” स्थान संकीर्ण था, जिसमें अभिव्यक्ति की दोनों विरोधी सतहों पर महत्वपूर्ण क्षरणकारी परिवर्तन थे। पेरीओस्टियल प्रतिक्रिया, अनैच्छिक या अतिरिक्त घावों का कोई सबूत नहीं था। नरम ऊतक परिवर्तन, वसायुक्त ऊतक, सूजन या द्रव संग्रह की सराहना नहीं की गई (अंजीर .) 12 बी) दायां TMJ दिखने में सामान्य था (चित्र .) 3) 3डी पुनर्निर्माण और बीएमसी को प्रदर्शित करने वाले मेम्बिबल का 3डी-मुद्रित मॉडल आंकड़ों में देखा जा सकता है 45क्रमश।

सीटी-इमेज-ऑफ-नॉर्मल-राइट-टीएमजे-शो-इन-(ए)-कोरोनल-व्यू-एंड-(बी)-सैगिटल-व्यू।
3D-पुनर्निर्माण-सतह-प्रतिपादन के साथ।
हमारे मरीज के बीएमसी का 3डी प्रिंटेड मॉडल।

बहस

बीएमसी 0.018% -1.82% की अनुमानित व्यापकता के साथ एक दुर्लभ शारीरिक असामान्यता है। [6,7]. कुछ लेखक अनुमान लगाते हैं कि स्थिति पहले की तुलना में अधिक सामान्य हो सकती है क्योंकि यह आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है और आमतौर पर संयोग से खोजी जाती है। [8]. बीएमसी का एटियलजि विवादास्पद है, लेकिन कई संभावित कारण प्रस्तावित किए गए हैं, जिनमें दर्दनाक, संक्रामक, संवहनी, विकासात्मक, टेराटोजेनिक या अंतःस्रावी मूल शामिल हैं। [3]. कई अध्ययनों से पता चला है कि द्विपक्षीय बीएमसी की तुलना में एकतरफा बीएमसी अधिक आम है [5]. बीएमसी अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, लेकिन टीएमजे का एंकिलोसिस जबड़े के क्लिक, दर्द और सीमित जबड़े के उद्घाटन के साथ विकसित और उपस्थित हो सकता है। एंकिलोसिस के साथ पीएमसी के पिछले मामलों में, आघात और संक्रमण को कारणों के रूप में प्रस्तावित किया गया था [9].

बीएमसी अक्सर आकस्मिक रूप से पैनोरमिक दंत रेडियोग्राफ़ या सिर और गर्दन इमेजिंग पर पाया जाता है [2,10]. TMJ की बोनी संरचनाओं और अभिव्यक्ति के मूल्यांकन के लिए सीटी इमेजिंग एक उत्कृष्ट उपकरण है। एमआरआई संयुक्त स्थान में नरम ऊतकों, उपास्थि और डिस्क के मूल्यांकन के लिए उपयोगी है [10]. अल्ट्रासाउंड और शीयर वेव इलास्टोग्राफी ने डिस्क और अन्य फाइब्रोकार्टिलाजिनस संरचनाओं के मूल्यांकन में कुछ फायदे दिखाए हैं। [11,12]. हमारे रोगी में इमेजिंग निष्कर्षों में पार्श्व बिफिड कंडेल में आर्टिक्यूलेशन की दोनों सतहों पर बोनी ब्रिजिंग और लिटिक परिवर्तन शामिल थे, जो टीएमजे संयुक्त के एंकिलोसिस के साथ अत्यधिक संगत थे। रहमान डीए एट अल द्वारा एक रिपोर्ट। [9] एंकिलोसिस के साथ TMJ के समान चित्र प्रस्तुत करता है। इन इमेजिंग निष्कर्षों के लिए विभेदक निदान में फोकल टीएमजे ऑस्टियोमाइलाइटिस, ओस्टियोसारकोमा और ओस्टियोचोन्ड्रोमा शामिल हैं। फोकल टीएमजे ऑस्टियोमाइलाइटिस असाधारण रूप से दुर्लभ है और प्रणालीगत लक्षणों और स्थानीय दर्द की अनुपस्थिति में संभावना नहीं है। ऑस्टियोमाइलाइटिस के साथ दृश्य सहभागिता का कोई रेडियोग्राफिक सबूत नहीं है [13]. जबड़े का ओस्टियोसारकोमा भी दुर्लभ है, आमतौर पर वृद्ध वयस्कों में होता है, और “सनबर्स्ट” उपस्थिति के साथ पेरीओस्टियल ऊंचाई प्रदर्शित कर सकता है। [14], जो इस रोगी में अनुपस्थित था। एक्सोफाइटिक घाव, जैसे ओस्टियोचोन्ड्रोमा, एक जोखिम की विपरीत सतहों को शामिल करना बहुत दुर्लभ है।

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संबंधित एंकिलोसिस के साथ पीएमसी के केवल 50 मामले सामने आए हैं [9,15-19]. इन सभी अध्ययनों से संकेत मिलता है कि एंकिलोसिस का कारण पिछला आघात या संक्रमण है। हमारे रोगी में ऐसा नहीं था क्योंकि रोगी के इतिहास में ये कारक अनुपस्थित थे। इस रोगी का पीएमसी एक विकासात्मक दोष था क्योंकि इसका कोई स्पष्ट कारण नहीं था। हम प्रस्ताव करते हैं कि हमारे रोगी में टीएमजे एंकिलोसिस पीएमसी की शारीरिक भिन्नता और बायोमेकेनिकल बलों के पुनर्वितरण के कारण हुआ, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर गठिया और प्रतिक्रियाशील एंकिलोसिस के साथ संयुक्त में अपक्षयी परिवर्तन हुए।

मैंडिबुलर एंकिलोसिस का प्रबंधन आमतौर पर सर्जिकल होता है। ठोड़ी के विचलन को ठीक करने के लिए कंडिलेक्टोमी, द्विपक्षीय कोरोनेक्टॉमी और जीनियोप्लास्टी के साथ पिछला सफल उपचार प्राप्त किया गया है। [20]. हल्के मामलों को मांसपेशियों को आराम देने वाले, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) और फिजियोथेरेपी के साथ प्रबंधित किया जा सकता है। [5]. लक्षणों की गंभीरता के कारण, हमारे मरीज को सर्जिकल प्रबंधन के लिए एक ओरोमैक्सिलोफेशियल सर्जन के पास भेजा गया था। दुर्भाग्य से, यह रोगी अनुवर्ती कार्रवाई के लिए उपस्थित नहीं हुआ।

निष्कर्ष

हमारे मामले में, बीएमसी ने आघात या संक्रमण की अनुपस्थिति में तेजी से प्रगतिशील लक्षण और एंकिलोसिस प्रस्तुत किया। इसलिए, पीएमसी रोगियों में एंकिलोसिस के कारण होने वाले यांत्रिक परिवर्तनों पर विचार करना महत्वपूर्ण है। हालांकि बीएमसी दुर्लभ और खराब समझी जाती है, टीएमजे पैथोलॉजी मौजूद होने पर इस पर विचार किया जाना चाहिए। यदि पैथोलॉजी का संदेह है, तो टीएमजे की बोनी शरीर रचना का मूल्यांकन करने के लिए सीटी इमेजिंग प्राप्त की जानी चाहिए। प्रबंधन के संबंध में, रोगसूचक बीएमसी वाले रोगियों में सर्जिकल मूल्यांकन पर विचार किया जाना चाहिए। शल्य चिकित्सा या चिकित्सा प्रबंधन के लिए कोई स्पष्ट दिशानिर्देश नहीं हैं। हालांकि, रोगी के लक्षणों की गंभीरता और जीवन की गुणवत्ता पर उनके प्रभाव के आधार पर निर्णय लिया जाना चाहिए।

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