घातक स्नायविक विकार हंटिंगटन रोग में सेलुलर हाउसकीपिंग प्रक्रिया: समीक्षा



एएनआई |
अपडेट किया गया:
अक्टूबर 29, 2022 20:56 प्रथम

वाशिंगटन [US], 29 अक्टूबर (एएनआई): रोगियों की उम्र के रूप में, हंटिंगटन की बीमारी ऑटोफैगी को प्रभावित करती है, जो कोशिकाओं से अपशिष्ट को साफ करती है, एक अध्ययन से पता चला है। हंटिंगटन में यह हाउसकीपिंग महत्वपूर्ण है क्योंकि एक निश्चित प्रकार के न्यूरॉन में कचरे के संचय से ऐसी कोशिकाओं की अकाल मृत्यु हो जाती है। शोधकर्ताओं ने यह भी दिखाया कि हंटिंगटन के रोगियों की त्वचा कोशिकाओं से बने ऐसे न्यूरॉन्स में ऑटोफैगी मार्ग को बढ़ाने से उन कोशिकाओं को मरने से बचाया गया।
उस अंत तक, वाशिंगटन विश्वविद्यालय के एक नए अध्ययन में पाया गया कि रोगियों की उम्र के रूप में, रोग धीरे-धीरे एक महत्वपूर्ण सेलुलर हाउसकीपिंग प्रक्रिया को प्रभावित करता है जिसे ऑटोफैगी कहा जाता है, जो कोशिकाओं से कचरे को हटाने के लिए जिम्मेदार है। हंटिंगटन में यह हाउसकीपिंग महत्वपूर्ण है क्योंकि एक निश्चित प्रकार के न्यूरॉन में कचरे के संचय से ऐसी कोशिकाओं की अकाल मृत्यु हो जाती है।
शोधकर्ताओं ने यह भी दिखाया कि हंटिंगटन के रोगियों की त्वचा कोशिकाओं से बने ऐसे न्यूरॉन्स में ऑटोफैगी मार्ग को बढ़ाने से उन कोशिकाओं को मरने से बचाया गया।
वरिष्ठ लेखक एंड्रयू सू ने कहा, “हमारे अध्ययन से पता चलता है कि उम्र बढ़ने से ऑटोफैगी की एक महत्वपूर्ण प्रक्रिया का नुकसान कैसे होता है- और यह इंगित करता है कि हम हंटिंगटन की बीमारी को रोकने या रोकने के लक्ष्य के साथ इस महत्वपूर्ण कार्य को कैसे बहाल करने का प्रयास कर सकते हैं।” पीएचडी, विकासात्मक जीवविज्ञान के प्रोफेसर, वाशिंगटन विश्वविद्यालय।
नेचर न्यूरोसाइंस पत्रिका में 27 अक्टूबर को प्रकाशित अध्ययन, सामान्य रूप से बुढ़ापे में संज्ञानात्मक गिरावट को समझने के लिए सुराग प्रदान कर सकता है।
हंटिंगटन की बीमारी एक विशिष्ट प्रकार की मस्तिष्क कोशिका को नष्ट कर देती है जिसे मध्यम स्पाइनी न्यूरॉन्स कहा जाता है, जिसके नुकसान से अनैच्छिक मांसपेशियों की गति, खराब मानसिक स्वास्थ्य और संज्ञानात्मक गिरावट होती है। लक्षण पहली बार दिखाई देने के बाद मरीज आमतौर पर लगभग 20 साल जीवित रहते हैं।

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इस अध्ययन के लिए, शोधकर्ताओं ने रोगियों की त्वचा की कोशिकाओं को मध्यम काँटेदार न्यूरॉन्स में बदल दिया। सबसे आम तकनीकों में स्टेम सेल का उपयोग शामिल है – लेकिन स्टेम सेल कोशिकाओं की जैविक घड़ियों को एक प्रारंभिक विकासात्मक स्थिति में रीसेट कर देते हैं, जो कि वयस्कता में रोगसूचक बनने वाली बीमारियों का अध्ययन करते समय उपयोगी नहीं है।
यू ने कहा, “हमने अलग-अलग उम्र के मरीजों से त्वचा कोशिका के नमूने एकत्र किए और लक्षणों की शुरुआत से पहले और बाद में बीमारी का मॉडल तैयार किया, जिससे हमें हंटिंगटन रोग के छोटे और पुराने मरीजों के बीच अंतर की पहचान करने की इजाजत मिली।” “हम जानते हैं कि जैसे-जैसे मरीज़ बड़े होते जाते हैं, कुछ बदलाव अवश्य होते हैं। उन सभी में हंटिंग्टिन जीन में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन होता है। हम उन युवा रोगियों के बीच अंतर खोजना चाहते हैं जिनमें कोई लक्षण नहीं है और पुराने रोगियों में बीमारी के गंभीर लक्षण दिखाई देते हैं।”
यू और उनके सहयोगियों, सह-प्रथम लेखक यंगमी ओह, पीएचडी, और चेओंगवॉन ली, पीएचडी, यू की प्रयोगशाला में दोनों स्टाफ वैज्ञानिकों ने पाया कि हंटिंगटन के लक्षणों वाले बुजुर्ग मरीजों की त्वचा कोशिकाओं से मध्यम रीढ़ की हड्डी के न्यूरॉन्स ने माइक्रोआरएनए के काफी उच्च स्तर का उत्पादन किया। एक अणु जिसे miR-29b-3p कहा जाता है। ये ऊंचे स्तर हंटिंगटन के युवा रोगियों के पुन: क्रमादेशित न्यूरॉन्स में या किसी भी उम्र के स्वस्थ व्यक्तियों के पुन: क्रमादेशित न्यूरॉन्स में नहीं देखे गए थे। जांचकर्ताओं ने दिखाया कि माइक्रोआरएनए घटनाओं की एक श्रृंखला को बंद कर देता है जिसमें इन कोशिकाओं में ऑटोफैगी को कम करना शामिल है। जब त्वचा कोशिकाएं न्यूरॉन्स में बदल गईं, तो उन्होंने जटिल माइक्रोआरएनए का उत्पादन शुरू कर दिया, ऑटोफैगी कम हो गई, और कोशिकाएं मरने लगीं।
शोधकर्ताओं ने दिखाया कि इस माइक्रोआरएनए के स्तर को कम करने से ऑटोफैगी को जारी रखने और न्यूरॉन्स को मरने से बचाने की अनुमति मिलती है। इसके अतिरिक्त, उन्होंने पाया कि G2 नामक एक रासायनिक यौगिक के माध्यम से स्वरभंग को बढ़ाने से रोगग्रस्त न्यूरॉन्स को मृत्यु से बचाया जा सकता है। जैसे-जैसे शोधकर्ताओं ने G2 के स्तर में वृद्धि की, कोशिका मृत्यु से सुरक्षा में भी सुधार हुआ।
G2 डेविड पर्लमटर, एमडी, चिकित्सा मामलों के कार्यकारी कुलपति, जॉर्ज और स्कूल ऑफ मेडिसिन के कैरल बाउर डीन, और स्पेंसर टी। और एन डब्ल्यू की प्रयोगशालाओं में खोजे गए अनुरूपताओं की एक श्रृंखला से प्राप्त किया गया। ओलिन प्रतिष्ठित प्रोफेसर; गैरी सिल्वरमैन, एमडी, पीएचडी, हैरियट बी। स्पोहरर प्रोफेसर और बाल रोग विभाग के अध्यक्ष; और स्टीफन सी। बाख, पीएचडी, नवजात चिकित्सा विभाग में बाल रोग के प्रोफेसर हैं। G2 की पहचान ऑटोएन्हांसमेंट दवाओं के लिए उच्च-थ्रूपुट स्क्रीनिंग द्वारा की गई थी जो अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन जेड संस्करण के सेलुलर संचय को ठीक कर सकती है, जो अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी (एटीडी) में जिगर की बीमारी का कारण बनती है। इसलिए G2 यौगिक हंटिंगटन रोग, अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी वाले यकृत रोग, और अन्य बीमारियों में न्यूरोडीजेनेरेशन को रोकने के लिए आकर्षक उम्मीदवारों का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, जिसमें मिसफॉल्ड प्रोटीन कोशिकाओं के लिए विषाक्त होते हैं।
सामान्य उम्र बढ़ने में संज्ञानात्मक गिरावट को समझने के लिए अध्ययन में तांत्रिक सुराग मिलता है रोगसूचक न्यूरॉन्स की पूर्व-लक्षण न्यूरॉन्स से तुलना करते समय, शोधकर्ताओं ने पाया कि स्वस्थ बुजुर्ग न्यूरॉन्स हानिकारक माइक्रोआरएनए के थोड़ा उच्च स्तर का उत्पादन करते हैं। हंटिंगटन रोग के रोगी। अध्ययन से पता चलता है कि सामान्य, स्वस्थ उम्र बढ़ने के दौरान, मध्यम रीढ़ की हड्डी वाले न्यूरॉन्स धीरे-धीरे इस माइक्रोआरएनए के निचले स्तर का उत्पादन करते हैं, जो ऑटोफैगी के स्वस्थ सेलुलर हाउसकीपिंग में हस्तक्षेप कर सकते हैं।
“जीवन भर बीमारी के विभिन्न चरणों को मॉडलिंग करके, हम यह पहचान सकते हैं कि उम्र बढ़ने से बीमारी की शुरुआत कैसे होती है,” यू ने कहा। “उस जानकारी के साथ, हम उस शुरुआत में देरी के तरीकों की तलाश शुरू कर सकते हैं। हमारे अध्ययन से यह भी पता चलता है कि हंटिंगटन की बीमारी की शुरुआत के लिए ट्रिगर अणु सामान्य रूप से न्यूरोनल फ़ंक्शन में उम्र से संबंधित गिरावट में कुछ भूमिका निभा सकता है। उम्र बढ़ने को समझना घटक जो न्यूरोडीजेनेरेशन की शुरुआत करता है, हंटिंगटन की बीमारी और बुढ़ापे में विकसित होने वाली अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थितियों के इलाज और रोकथाम के लिए नई रणनीति विकसित करने में मदद कर सकता है।” (एएनआई)

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